Задайте вопрос и в течение 24 часов Вы получите ответ от ведущего специалиста по Вашему заболеванию о методике и стоимости лечения. Цены на сайте расчитываются в индивидуальном порядке.

Заявка на лечение Задать вопрос врачу
Идиопатический пневмофиброз – диффузное поражение легких неизвестной природы, при котором в дышащей паренхиме разрастается грубая соединительная ткань, препятствующая нормальному газообмену.

Определение «идиопатический» в названии болезни говорит о том, что точные причины заболевания не установлены.

Рассматривается роль инфекции и аутоиммунных реакций, однако она не доказана. Немецкие специалисты активно изучают природу этого тяжелого заболевания. Пациенты из разных стран обращаются к немецким специалистам для диагностики и лечения идиопатического пневмофиброза в Германии.

Клинические проявления идиопатического пневмофиброза соответствуют постепенному снижению способности легких обогащать кровь кислородом и удалять из нее углекислый газ.

Первые симптомы чаще всего появляются в зрелом возрасте, после 50 лет, мужчины болеют чаще женщин.Медленно нарастает одышка, которая все более ограничивает способность пациента переносить нагрузки. Может отмечаться сухой, непродуктивный кашель. На поздних стадиях заболевания из-за дыхательной недостаточности пациенты почти не могут двигаться, появляется выраженный цианоз, истощение, развивается «легочное сердце».

 

Цены на лечение рассчитываются в индивидуальном порядке.
Подать бесплатную заявку на лечение

Диагностика идиопатического пневмофиброза основывается на выявлении нескольких характерных признаков, а также на исключении других, более распространенных процессов, сопровождающихся дыхательной недостаточностью: опухолей легких, хронической обструктивной болезни легких, пневмофиброза, обусловленного влиянием известных факторов (ионизирующего излучения, определенных медикаментов, промышленных токсинов, пыли), и многих других.

При клиническом осмотре характерны цианоз, симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол», аускультативно выявляется специфическая крепитация, характеризуемая как «целлофановый хруст».

При пульсоксиметрии определяется значительное снижение насыщения гемоглобина кислородом. На простой рентгенограмме виден сетчатый фиброз легких (неравномерное утолщение альвеолярных перегородок); этот симптом называется «сотовое легкое». Компьютерная томография позволяет подтвердить диффузный характер поражения, исключить опухоли. Ультразвуковое исследование сердца показывает перегрузку правых отделов сердца, гипертензию в легочной артерии – признаки «легочного сердца». При спирографии выявляются тяжелые нарушения дыхания по рестриктивному типу. Лечением идиопатического пневмофиброза в Германии занимаются врачи отделов пульмонологии, с привлечением других специалистов. Основными задачами являются:  замедление прогрессирования болезни,  облегчение состояния пациента и  предупреждение развития осложнений. Когда диагноз устанавливается в начале заболевания, эффективно применение гормональной и (иногда) цитостатической терапии, препятствующей развитию фиброза. Когда соединительная ткань уже сформировалась, эти методы неэффективны. Принимая во внимание, что одним из возможных механизмов развития болезни является аутоиммунное повреждение, в лечении применяется плазмаферез с целью удаления иммунных комплексов. Кислородотерапия, предупреждение инфекций и индивидуальная программа нагрузок позволяют значительно повысить качество жизни при идиопатическом пневмофиброзе.

Остались вопросы или не нашли что искали?

Задайте вопрос и в течение 24 часов Вы получите ответ от ведущего специалиста по Вашему заболеванию о методике и стоимости лечения.

Задать вопрос
Свяжитесь с нами
Подать бесплатную заявку на лечение
Заявка на лечение
Оставить свой отзыв
MedClassic