Гемангиобластома

Гемангиобластомы – доброкачественные опухоли центральной нервной системы, чаще всего мозжечка, могут быть ствола головного и спинного мозга.

Множественные гемангиобластомы встречаются при болезни Гиппеля-Линдау, когда кроме гемангиобластом, наблюдаются еще опухоли сетчатки, среднего уха, почек и надпочечников, поджелудочной железы, придатков яичек, связки матки, а также доброкачественные кисты печени.

Гемангиобластомы растут из сосудистых мезенхимальных и гемопоэтических клеток, встречаются как однородные (солидные) опухоли, так и кистозные, содержащие заполненные жидкостью полости.

Симптоматика гемангиобластом.

Симптомы гемангиобластом зависят от способности опухоли продуцировать гормоны, от места расположения и размеров, от воздействия на окружающие ткани.

При повреждении мозжечка наблюдаются головные боли, головокружения, тошнота, атаксия, нарушение координации и равновесия.

При сдавливании опухолью структур головного мозга, черепно-мозговых нервов и ликвородинамических путей может отмечаться общая и очаговая неврологическая симптоматика, нарушения зрения, головные боли, рвота, гипертонус и ригидность мышц, мышечная слабость, параличи, повышение внутричерепного давления, гидроцефалия.

При локализации в спинном мозге могут наблюдаться нарушения чувствительности и тонуса конечностей, парезы, нарушение функций органов малого таза и другие симптомы поражения спинного мозга и спинальных нервов.

При продукции внутричерепной опухолью эритропоэтина могут иметь место эритроцитоз и полицитемия.

Болезнь Гиппеля-Линдау.

При обнаружении у пациента гемангиобластомы, следует провести дополнительное обследование пациента, множественные гемангиобластомы, ретинальные ангиомы, опухоли почек или других желез могут свидетельствовать о болезни Гиппеля-Линдау, или цереброретинальном ангиоматозе. Это генетически детерминированное наследственное заболевание, проявляющееся во взрослом возрасте, наследуется по аутосомно-доминантному типу от больных или носителей гена. Время проявления, как правило: после 30 – до 65 лет.

Клинически выделяют 2 типа болезни Гиппеля-Линдау, причем 2 тип имеет три подтипа.

При первом типе возникают ангиомы сетчатки, гемангиобластомы и опухоли почек, а феохромоцитома не характерна.

При втором типе определяющим считают именно развитие феохромоцитомы,

• при первом подтипе – с гемангиобластомами и ангиомой сетчатки,
• при втором – с новообразованиями почек и поджелудочной железы, возможны гемангиобластомы и ангиомы,
• при третьем – изолированная феохромоцитома.

Диагностика гемангиобластомы в Германии.

Для диагностики гемангиобластомы и других ангиоматозных опухолей в Германии используют:

• МРТ с контрастированием,
• церебральную контрастную ангиографию,
• КТ.

Для уточнения области и глубины поражения проводится:

• комплексное неврологическое обследование,
• офтальмологическое исследование,
• нейрография,
• электромиография,
• генетическое обследование (нарушения в гене VHL третьей хромосомы). При наличии гена у родственников и носителям гена рекомендуют обследоваться ежегодно с десяти лет, особое внимание уделяют осмотру сетчатки глаза.

Лечение гемангиобластомы в Германии.

Лечение гемангиобластом в Германии в настоящее время не представляет особых трудностей, в зависимости от размера и локализации применяются:

• хирургическое удаление под контролем нейронавигации или
• стереотаксическое лучевое разрушение.

Микрохирургическое или радиохирургическое воздействие на единичную гемангиобластому дает хороший результат и полное выздоровление пациента.

При множественных гемангиобластомах, болезни Гиппеля-Линдау следует помнить, что возможно образование и дальнейший рост новых опухолей, поэтому обычно удаляют те опухоли, которые проявляют себя клинически или быстро растут, увеличиваясь в размерах. За остальными гемангиобластомами, найденными при обследовании, проводится ежегодное наблюдение.

Наиболее опасны при болезни Гиппеля-Линдау почечно-клеточный рак и опухоли поджелудочной железы, феохромацитому и другие образования  следует постоянно отслеживать, и лечить при наличии клинических проявлений. При обнаружении опухоли сетчатки глаза сразу же проводится ее лазерная коагуляция.